惡性貧血(Pernicious Anemia,PA)是一種由于內(nèi)因子缺乏(intrinsic factor),或存在內(nèi)因子抗體和(或)壁細(xì)胞自身抗體導(dǎo)致的維生素B12(也叫甲鈷胺)吸收障礙所致的一種特殊類型的巨幼細(xì)胞性貧血(MA),此外,維生素B12在神經(jīng)系統(tǒng)的健康中也起著重要作用。據(jù)以往的報道,PA這種自身免疫性疾病常見于西方國家,在國內(nèi)很少發(fā)生,也很少關(guān)注是否存在自身免疫性疾病等基礎(chǔ)疾病。
一、惡性貧血的認(rèn)識誤區(qū)
由于醫(yī)生對PA發(fā)病率的低估和病因檢查未常規(guī)開展等原因,導(dǎo)致國內(nèi)對惡性貧血存在一些認(rèn)識上的誤區(qū)。
?。ㄒ唬﹪鴥?nèi)真的罕見嗎?相關(guān)研究資料認(rèn)為,惡性貧血多見于白種人,一般有家族史,在我國罕見。但我們在臨床診療過程中,遇到惡性貧血病例并不罕見。一項來自海南省的回顧性研究的最新報道,中國海南地區(qū)維生素B12缺乏引起的MA患者中PA的比例高于80%,比預(yù)期更常見。此外,維生素B12維持肌注治療對于避免PA患者的復(fù)發(fā)很重要。
(二)是惡性腫瘤嗎?不少專業(yè)研究或教科書把惡性貧血,歸為惡性腫瘤疾病一類。其實,它是一種良性病變,同時,它是一種特殊病因所致維生素B12缺乏的MA。但是,它在治療原則、方法上又不同于其他原因的所致的MA。
因此,希望通過此文,引起同行、職能部門和社會對該疾病的關(guān)注與重視。
二、惡性貧血的致病原因
惡性貧血的主要原因是維生素B12吸收障礙。這種情況通常與自身免疫疾病有關(guān),患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)攻擊胃壁細(xì)胞,導(dǎo)致胃酸和內(nèi)因子的分泌減少。內(nèi)因子是一種蛋白質(zhì),它與維生素B12結(jié)合,從而促進(jìn)其在小腸中的吸收。當(dāng)機體內(nèi)出現(xiàn)壁細(xì)胞和(或)內(nèi)因子抗體時,會導(dǎo)致維生素B12無法被有效吸收,進(jìn)而引發(fā)惡性貧血。其他可能導(dǎo)致影響維生素B12缺乏的原因包括:
(一)胃部手術(shù)或疾病。如胃切除、慢性萎縮性胃炎等;
(二)飲食因素。長期素食或飲食中缺乏維生素B12;
(三)遺傳因素。某些遺傳性疾病可能影響維生素B12的吸收;
三、惡性貧血的主要癥狀
惡性貧血的癥狀常常在疾病早期較為隱匿,隨著病情進(jìn)展,癥狀會逐漸顯現(xiàn)并加重。主要癥狀包括:
?。ㄒ唬┢诤吞撊?。由于紅細(xì)胞減少,氧氣輸送不足,患者常常感覺疲倦和乏力。
?。ǘ┢つw蒼白或黃疸。紅細(xì)胞破壞加速導(dǎo)致皮膚蒼白,有時會出現(xiàn)黃疸。
?。ㄈ獯?、心悸。在運動或活動后,體內(nèi)氧氣不足會引起呼吸急促,心臟為了補償氧氣不足,會加快跳動,導(dǎo)致心悸。
?。ㄋ模┥窠?jīng)系統(tǒng)癥狀。維生素B12缺乏會影響神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致手腳麻木、步態(tài)不穩(wěn)、記憶力減退等。
?。ㄎ澹┫到y(tǒng)問題。如食欲不振、體重減輕、腹瀉或便秘等。
?。┢渌陨砻庖咝约膊〉谋憩F(xiàn)(如干燥綜合征、甲狀腺功能異常等)
四、惡性貧血的主要診斷方法
診斷惡性貧血通常需要以下步驟:
?。ㄒ唬┭簷z查。全血細(xì)胞計數(shù)(CBC)顯示紅細(xì)胞計數(shù)減少和紅細(xì)胞體積增大(大細(xì)胞性貧血),嚴(yán)重時可以表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
(二)維生素B12水平測定。血清維生素B12水平低于正常值。
?。ㄈ┛贵w檢測。如抗胃壁細(xì)胞抗體和(或)抗內(nèi)因子抗體,幫助尋找MA的病因,必要時補充自身抗體及甲狀腺相關(guān)參數(shù)的篩查。
?。ㄋ模┕撬铏z查。在某些情況下,醫(yī)生可能會進(jìn)行骨髓活檢以評估紅細(xì)胞生成情況。
(五)胃鏡檢查。檢查胃部是否存在導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏的病變。
五、惡性貧血的治療手段
惡性貧血的治療主要集中在補充維生素B12,以糾正其缺乏。常見治療方法包括:
?。ㄒ唬┘∽⒕S生素B12。這是最常用的治療方法,起初每周注射1-2次(0.5mg/次),連續(xù)數(shù)周直到維生素B12水平恢復(fù)正常和臨床癥狀緩解。正如上述研究中所隨訪的患者中,維生素B12肌注維持治療的患者中沒有復(fù)發(fā)病例,而中斷鈷胺素肌注維持治療的患者中24.4%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā),所以,建議好轉(zhuǎn)的PA患者可以在減少維生素B12肌注頻率的前提下,終身需其的替代治療。
?。ǘτ谟刑厥獠∫蛘呋蚝喜Y存在者,需要兼顧相應(yīng)的治療。
惡性貧血是一種可能被延誤但容易治療的疾病。通過了解其原因、癥狀、診斷、治療和預(yù)防措施,可以更好地識別和管理這種疾病。最重要的是,早期診治和肌注維生素B12維持治療對于全面治療惡性貧血,包括避免復(fù)發(fā)至關(guān)重要。希望通過此項科普減少大家對惡性貧血產(chǎn)生的一些認(rèn)識誤區(qū),希望相關(guān)科室醫(yī)生形成共識,加強臨床研究,為更多患者帶去健康福祉。
責(zé)任編輯:梁楠新海南手機客戶端
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